Дефекти тип обща камера

обща камера - ВСМС термина обща камера определяме група сложни (комплексни) ВСМ, които се характеризират с това, че имат една ефективна помпена (камерна) кухина, а другата е недоразвита. Големите съдове изхождат от двете или една  от камерите и често положението им е променено (транспозиция).

В тази група влизат дефекти с две атриовентикуларни клапи и пълна липса на междукамерна преграда (класическа обща камера); с атрезия (запушена) на трикуспидална клапа и недоразвитие  (хипоплазия) на дясна камера;  атрезия (запушена) на митрална клапа и недоразвитие на лява камера; пълен  атриовентикуларен дефект с недоразвитие на една от сърдечните камери (дисбаланс АВСД), транспозиционни синдроми с недоразвитие на една от камерите и др. При тези дефекти има пълно смесване на венозна и артериална кръв. Кръвотокът към белодробната артерия определя кислородното насищане в аортата. При стеснена белодробна артерия (пулмонална стеноза), кръвотокът е намален и насищането с кислород на артериална кръв е ниско. При липса на пулмонална стеноза кръвотокът към белия дроб е увеличен.

Симптомите при дефектите тип обща камера са различни по степен на цианоза или сърдечна недостатъчност.

Диагнозата на дефектите тип обща камера се поставя с ЕхоКГ изследване. Детайлите в анатомията и кръвообращението се уточняват със сърдечна катетеризация и ангиография.

Естествената еволюция зависи от кръвоснабдяването на белия дроб от тежка цианоза (при намален белодробен кръвоток) до сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония, с ранно развитие на необратими изменения в съдовете на белия дроб (при увеличен белодробен кръвоток).

Лечение се предприема в периода на новороденото при критична цианоза или във възрастта 3-6 месеца. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-точно се определят сроковете и етапите на лечението.

Хирургичната корекция включва поредица от помощни операции, които целят насочване на венозната кръв към белодробната артерия, със заобикаляне на сърцето. За осъществяване на тези операции са необходими добре развити белодробни артерии с ниско налягане в тях, добра функция на системната камера и атриовентрикуларната клапа, без голямо пропускане през нея.

Етапите на оперативното лечение са следните:

  • В периода на новороденото се извършва помощна операция – системна аорто-пулмонална анастомоза за увеличаване на снабдяването с кръв на белите дробове, при намален белодробен кръвоток или пристягане на белодробната артерия (бендинг), при увеличен белодробен кръвоток.
  • В периода от 6 месеца до 1 година се извършва операция на Глен – свързване на горна празна вена към белодробна артерия.
  • В периода 3-5 години – свързване на долна празна вена с белодробната артерия. В последните години това се извършва с поставяне на тръбичка (кондюит) между долна празна вена и белодробната артерия (тотална кавопулмонална връзка – ТСПС)
  • В края на оперативното лечение системната камера изпомпва артериална кръв към аортата, а венозната кръв отива към белодробните артерии, заобикаляйки сърцето през кондюита.
  • Извършват се поне две сърдечни катетеризации до завършване на етапите на хирургично лечение
  • Периодът на възстановяване след последния етап на операцията и адаптацията на белодробното дърво към новия тип кръвообращение често е дълъг, усложнен с набиране на течност около белите дробове (плеврални изливи), необходимост от продължителното им отвеждане от тялото с тръбичка (дрен) и вливане на много течности и биологични продукти. Постепенно състоянието се стабилизира. Цианозата намалява или напълно изчезва. Пациентите подлежат на редовно проследяване.

Двигателната активност остава ограничена и след успешна операция. Не се препоръчва активен спорт.

Профилактика на инфекциозен ендокардит при всички, задължително се приемат медикаменти за намаляване на склонността към съсирване на кръвта (аспирин).

Допълнителна операция или интервенционална процедура може да се наложи при настъпили усложнения.

из “Книга за родители на деца със сърдечни заболявания”
Автори: М. Цонзарова, А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова, НКБ 2013

Детски кардиологичен консултативен блок

Отделение по хирургия на ВСМ