Аномално вливане на белодробните вени е рядка ВСМ (около 1-2%), при която белодробните вени не се вливат в ляво предсърдие, а в системната венозна циркулация (в дясната половина на сърцето). Има два типа аномално вливане на белодробните вени – частично, когато само някои (1-2) вени се вливат на ненормално място, и тотално, когато нито една вена не се влива в ляво предградие. Белодробните вени могат да се вливат на различни места – над сърцето (в горна празна вена), вътре в сърцето (в коронарен венозен синус или директно дясно предсърдие), под сърцето (в черен дроб или долна празна вена) или смесено. Кръвотокът към тялото се осъществява чрез преминаване на кръв през междупредсърден дефект.
Какво причинява АВБВ? Дясната сърдечна половина (дясно предсърдие, дясна камера, белодробна артерия) се обременяват с допълнителна кръв. Степента на обременяване и нарушението в кръвообръщението зависят както от броя на анормално вливащите се вени, така и от размера на междупредсърдния дефект. Най-често дефектът е широк и не създава пречка за преминаването на кръвта.
Симптомите при аномално вливане на белодробни вени са разнообразни – от случайно открита ВСМ при дете със сърдечен шум при случай с частично аномално вливане до критично болно новородено или тежка сърдечна недостатъчност при тотално аномално вливане и пречка в оттичането на кръвта към лявата сърдечна половина.
Диагнозата на аномално вливане на белодробните вени се поставя ехокардиографски.
Естествената еволюция при случаите с частично аномално вливане на белодробни вени, не се различава съществено от тази при междупредсърден дефект. Децата с тотално аномално вливане развиват тежка и ранна сърдечна недостатъчност. Прогнозата е неблагоприятна, ако не се извърши своевременна хирургична корекция.
Хирургичната корекция е лечение на избор, състои се в реимрлантиране на белодробните вени към ляво предсърдие и затваряне на междупредсърдния дефект. Операцията при тотално аномално вливане на белодробните вени се извършва след поставяне на диагнозата. Корекцията е спешна в периода на новороденото, при вливане на вените под диафрагмата или при наличие на пречка в оттока на кръвта (обструктивен тип), и във възрастта 4-6- месеца при останалите случаи. Времето за операция при частично аномално вливане е както при междупредсърден дефект.
След операцията на тотално аномално вливане състоянието постепенно се стабилизира и повечето деца имат нормално развитие без оплаквания. Децата подлежат на проследяване.
Двигателната активност обикновено е нормална.
Допълнителна операция може да се наложи при стеснение на мястото на свързване на белодробни вени към ляво предсърдие.
из “Книга за родители на деца със сърдечни заболявания”
Автори: М. Цонзарова, А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова, НКБ 2013
♥ Детски кардиологичен консултативен блок
♥ Отделение по хирургия на ВСМ