Транспозиционни синдроми. (Комплексна транспозиция на големите артерии)

транспозиция на големите артерииС термина транспозиционни синдроми означаваме група сложни ВСМ, при които се съчетава промяна в положението на съдовете, изхождащи от сърцето с аорта, изместена напред (транспозиция), дефект в междукамерната преграда със или без стеснение на белодробната артерия.

Това са ТГА (транспозиция на големите артерии) с  междукамерен дефект (МКД), ТГА с МКД и пулмонална стеноза, дясна камера с двоен изход и други.

При транспозиционните синдроми има смесване на венозна с артериална кръв, като степента на цианозата зависи от кръвотока към белите дробове.

Симптомите са като при сърдечна недостатъчност при деца без белодробна стеноза или цианоза, при деца със стеноза на белодробната артерия.

Диагнозата на транспозиционните синдроми се поставя чрез ехокардиография. Често се налага извършване на сърдечна катетеризация и ангиокардиография за прецизиране на анатомичните детайли.

Естествената еволюция – децата без пулмонална стеноза развиват белодробна хипертония с тежки необратими промени в съдовете на белия дроб в кърмаческа възраст.

Показанията и сроковете за лечение зависят от вида на ВСМ и белодробния кръвоток.

Лечението е само хирургично. При новородени, кърмачета и малки деца се предприемат помощни (палиативни) процедури, които целят дозиране на кръвотока към белия дроб – стеснение (бендинг) на белодробната артерия, при липса на пулмонална стеноза или анастомоза между аорта и белодробна артерия, при пулмонална стеноза. Радикалната корекция е сложна операция, която цели да се нормализира връзката между камерните и големите артерии. Междукамерният дефект се затваря. Дясната камера и белодробната артерия се свързват с използване на изкуствена материя („кръпка-патч“ или тръбичка (кондюит)). Тази операция се извършва във възраст 2-4 години.

След радикалната операция цианозата и сърдечната недостатъчност се преодоляват. Сравнително чести са нарушенията в ритъма и проводимостта. Необходимо е регулярно и редовно проследяване.

Двигателната активност е ограничена. Не се препоръчва активен спорт.

Профилактика на инфекциозен ендокардит, особено при имплантиране на тръбичка (кондюит) между дясна камера и белодробна артерия.

Допълнителна операция или интервенционална процедура се налага често в хода на проследяването при промени в поставения кондюит.

из “Книга за родители на деца със сърдечни заболявания”
Автори: М. Цонзарова, А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова, НКБ 2013

Детски кардиологичен консултативен блок

Отделение по хирургия на ВСМ