Пълен атриовентрикуларен септален дефект (ПАВСД)

Пълен атриовентрикуларен септален дефектПАВСД е сложна ВСМ, с честота около 2%, обединяваща дефекти, разположени в централната част  на сърцето, в „сърдечния кръст“. Тя включва общ отвор, образуващ се от ниско разположен МПД, междукамерен дефект и обща атриовентикуларна клапа. Често се съчетава с тризомия 21 (болест на Даун).

Какво причинява ПАВСД? Големите дефекти в предсърдната и междукамерната преграда водят до голям ляво-десен шънт със значимо обременяване на белодробната артерия (БА) и на двете камери. Камерите и предсърдията допълнително се обременяват (натоварват) от пропускането (инсуфициенцията) на общата атриовентикуларна клапа.

Какви са симптомите? Децата с ПАВСД са с данни за различна по тежест сърдечна недостатъчност (СН) – лошо наддаване на тегло, чести дихателни инфекции, учестено и затруднено дишане; ранно развитие на белодробна хипертония.

Диагнозата се поставя по клинични признаци, характерната ЕКГ и с ехокардиография.

Естествена еволюция. Децата с ПАВСД (особено тези със синдром на Даун), ако не се оперират нарвеме, са склонни към развитие на ранни необратими изменения в белодробните съдове (белодробна съдова обструктивна болест), което ги прави неоперабилни.

Лечението при ПАВСД е оперативно. То трябва да се извърши в първите 3-6 месеца от живота, за да се избегнат описаните необратими промени в белодробните съдове.

Корекцията е сложна и с повишен риск  и зависи от анатомичния вариант на ПАВСД. Оперативното лечение включва няколко възможности: радикална корекция с пластика на дефектите и реконструкция на атриовентикуларните клапи при деца с две добре развити камери. При случаи на ПАВСД, при които едната камера е малка (недоразвита) и не може да се направи описаната радикална корекция – еднокамерен тип корекция е единствената възможност и т.н. (вж. Обща камера).

При високорискови деца (ниско тегло, тежка СН) първо се извършва палиативна (помощна) операция – стеснение (бендинг) на белодробната артерия. Целта е да се предпази белият дроб от развитието на необратими изменения в белодробните съдове, като радикалната операция се отлага за по-късна възраст.

Проследяване. Децата се наблюдават амбулаторно. Неоперираните се следят, поради възможността промените в белодробните съдове да напреднат и с оглед  преценката на необходимост от операция в последващ момент. След операцията при повечето деца настъпва подобряване на състоянието. Проблем може да създава пропускането (инсуфициенция) на реконструираната АВ клапа. Децата подлежат на редовно проследяване през шест месеца до една година.

Двигателната активност е запазена при добра корекция, ограничена при АВ недостатъчност. Не се препоръчва активен спорт.

Профилактика на инфекциозен ендокардит се провежда при всички деца до края на живота.

Допълнителна операция може да се наложи при значимо пропускане през клапата, като в много редки случаи може да се наложи поставяне (имплантиране) на изкуствена сърдечна клапа.

 

из “Книга за родители на деца със сърдечни заболявания”
Автори: М. Цонзарова, А. Кънева, М. Маркова, Д. Ангелова, НКБ 2013

Детски кардиологичен консултативен блок