Частичен атриовентрикуларен септален дефект (ЧАВСД)
ЧАВСД е сравнително рядка ВСМ (1-2%), която най-често е комбинация от ниско разположен междупредсърден дефект (примум дефект) и цепка на митралната клапа. Често се съчетава с тризомия 21 (болест на Даун).
Какво причинява ЧАВСД? Налице е ляво-десен шънт на предсърдно ниво (вж. МПД). Цепката на митралната клапа нарушава нормалната й функция и през нея се връща кръв от лявата камера към ЛП (инсуфициенция, недостатъчност).
Какви са симптомите? Проявите зависят от степента на митрална недостатъчност и големината на МПД, т.е. от деца без оплаквания до такива с ранно развитие на сърдечна недостатъчност и по-рядко белодробна хипертония.
Диагнозата се поставя по характерната шумова находка и промени в ЕКГ и ехокардиография.
Лечението е само оперативно. Децата се оперират планово около 4-годишна възраст. По-ранна операция се предприема при поява на сърдечна недостатъчност. Операцията включва затваряне на предсърдния дефект и пластика на митралната клапа под ЕКК.
Проследяване. След операцията най-често се нормализират сърдечните размери и функция. Резултатът зависи от тежестта на промените по митралната клапа и възможностите за пълно възстановяване на клапното платно. Децата подлежат на редовно амбулаторно проследяване.
Двигателната активност обикновено е нормална, без ограничения в обичайната физическа активност.
Профилактика на инфекциозен ендокардит е задължителна през целия живот.
Допълнителна операция се налага в около 15% от случаите, когато има остатъчна или нарастваща митрална недостатъчност. В редки случаи може да се наложи смяна на митралната клапа с изкуствена.