Пулмонална стеноза (ПС)
Пулмоналната стеноза представлява стеснение на клапата, разположена между дясна камера и белодробната артерия.
Стеснението може да е леко или тежко. Често се съчетава с генетичен синдром (Нунън). Честотата на ПС е 8-12%.
Какво причинява ПС? При пулмонална стеноза дясната камера работи срещу повишено съпротивление при изтласкването на кръвта към белодробната артерия (БА) и това води до задебеляване на мускула й (хипертрофия).
Симптомите на пулмоналната стеноза зависят от тежестта на заболяването – от критично състояние при новородено с тежка ПС до напълно асимптомно (без оплаквания) дете с лека ПС.
Диагнозата на ПС се поставя по клинични и ехокардиографски данни и по промените в ЕКГ.
Естествена еволюция – лекостепенната пулмонална стеноза рядко прогресира и се понася много добре от децата.
Показания за лечение. Непосредствено след поставяне на диагнозата при критична пулмонална стеноза в периода на новороденото и планово лечение при деца със средностепенна и високостепенна ПС.
Медикаментозно лечение се прилага при критично болни новородени и малки кърмачета за стабилизиране на състоянието преди интервенционалното или хирургичното лечение.
Интервенционалната процедура балонна валвулопластика е метод на избор на лечение.
Хирургична корекция се налага рядко при тежко променена клапа (при синдром на Нунън) и след неуспешна балонна дилатация.
Проследяване. След отстраняване на стенозата настъпва подобряване до нормализиране на кръвотока към белодробната артерия, нормализиране на размерите и функцията на дясна камера. Рискът от рестеноза е много малък. Децата подлежат на редовно проследяване.
Двигателната активност е без ограничения при лекостепенна пулмонална стеонза и след успешна балонна дилатация.