Изолираната транспозиция на големите артерии е една от най-тежките ВСМ с честота 5-7%. При нея аортата излиза от дясна камера, а белодробната артерия от лявата, т.е. местата на големите артерии са разменени (транспозиция).
Какво причинява ТГА? За разлика от нормалното сърце, където двата кръга на кръвообращение се кръстосват в белия дроб (вж. Нормално сърце), при транспозиция на големите артерии двата кръга на кръвообращение, малък и голям, вървят успоредно, т.е. в аортата тече венозна, а в белодробната артерия – артериална кръв.
Симптомите на ТГА са тежка цианоза и тежка сърдечна недостатъчност. Това е критично състояние в периода на новороденото.
Диагнозата се поставя по клинични белези и промените в рентгеновия образ и се потвърждава с ехокардиография.
Естествената еволюция на заболяването е неблагоприятна с фатален край в първите месеци на живота, ако не се осигури връзка между големия и малкия кръг на кръвообращението.
При съмнение за транспозиция на големите артерии новороденото се насочва по спешност към специализирана детска кардиологична клиника за диагностично уточняване и лечение и първата стъпка е да се създаде връзка между големия и малкия кръг на кръвообращението. Това се постига с медикамент за поддържане на отворен артериален канал и балонна атриосептостомия (БАСС).
Съвременното хирургично лечение е анатомичната корекция т.н. „артериален суич“ и се извършва в първите 2 до 3 седмици от живота. Това е една от най-сложните сърдечни операции, при която мястото на големите артерии се разменя и се преместват (реимплантират) коронарните артерии (съдовете, които кръвоснабдяват сърцето).
След операцията цианозата и проявите на сърдечна недостатъчност изчезват; децата са с нормално физическо развитие, но е необходимо редовно проследяване.
Двигателната активност най-често е нормална, не се препоръчва активен спорт.
Профилактика на инфекциозен ендокардит се провежда при всички деца.
Допълнителна операция най-често не се налага.